DERMATOMIOSITE

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DERMATOMIOSITE

Malattia della pelle (collagenopatia), caratterizzata da un processo infiammatorio localizzato alla cute e ai muscoli, dove si formano accumuli di cellule infiammtorie che portano alla distruzione dei tessuti. Spesso si manifesta in associazione ad altre malattie di questo gruppo, (artrite reumatoide, febbre reumatica, sclerodermia).
La dermatomiosite si manifesta inizialmente con un dolore, soprattutto dei muscoli prossimali agli arti (spalle e cosce), che rendono difficili alcuni movimenti come salire le scale etc…
Successivamente possono essere coinvolti altri muscoli: del collo, della laringe e della faringe (con disturbi di deglutizione e di fonazione). Le manifestazioni cutanee possono precedere o seguire i sintomi muscolari ed essere rappresentate da arrossimenti localizzati o diffusi.
Caratteristica è la localizzazione delle lesioni: sono soprattutto interessate le regioni perioculari, il naso, la fronte, il collo e gli arti.

  • CAUSE:

La dermatomiosite può insorgere in seguito a una reazione autoimmune o da un’infezione virale muscolo-scheletrica. Le vere cause sono però ancora sconosciute.

  • DIFFUSIONE:
La dermatomiosite può colpire persone di ogni età, ma è più diffusa tra i 40 e 60 anni o tra i 5 e 15 anni. Compare più frequentemente tra le donne che tra gli uomini.
  • SINTOMI:
I principali sintomi della dermatomiosite sono la rigidità, la debolezza e il dolore muscolare, soprattutto nei muscoli degli arti. Si presentano anche manifestazioni cutanee, sotto forma di eruzioni, arrossamenti e lesioni (concentrate sul volto, il collo e gli altri). Altri sintomi sono rappresentati da dolori articolari, travasi di sangue alla base delle unghie, difficoltà e deglutire e a respirare.
  • DIAGNOSI:
Il sospetto diagnostico nasce dai sintomi clinici, che cominciano per lo più gradualmente e peggiorano invariabilmente.
Il sintomo iniziale è notevole affaticabilità; le manifestazioni cutanee possono sia precedere che seguire l’interessamento muscolare ad intervalli variabili. Si ha di solito un eritema rosso, molto acceso, localizzato prevalentemente sul volto, sulla faccia e sulle guancie (eritema malare), accompagnato da gonfiore attorno agli occhi (eritema periodabitale) e anche da una colorazione violacea a livello delle palpebre superiori (eritema eliotropo).
L’eritema può essere più generalizzato e colpire altre parti del corpo, può localizzarsi sopra le articolazioni, principalmente sulle nocche delle dita ma anche su ginocchia, gomiti e  caviglie con la comparsa di lesioni caratteristiche. Talvolta si possono sviluppare anche delle ulcerazioni della pelle.
Nei casi più gravi e avanzati di malattia possono essere coinvolti tutti i muscoli dello scheletro, (muscoli scheletrici), compresi quelli coinvolti nella respirazione, nella deglutizione e nella fonazione.
La gravità dell’interessamento muscolare si misura valutando la forza muscolare nei diversi distretti del corpo. Il coinvolgimento dei piccoli vasi sanguigni può essere valutato tramite la capillaroscopia (un esame che studia i capillari delle dita delle mani e dei piedi).
 
  • IL DECORSO:
Il decorso della malattia è estremamente variabile, andando da forme gravissime, che possono concludersi con la morte del soggetto a forme nelle quali si guarisce. In altri casi invece dopo la remissione la malattia può ripresentarsi, ed esistono anche forme che presentano andamento cronico senza mai spegnersi del tutto.
Per quanto riguarda le manifestazioni cutanee il decorso non è parallelo a quello della malattia muscolare in quanto può precederla anche di anni e può persistere anche dopo il controllo o la comparsa della miosite, rimanendo per molto tempo l’unico segno della malattia. Alcuni pazienti con dermatomiosite giovanile hanno un decorso di malattia che è refrettario ai trattamenti farmacologici. La prolungata attività di malattia è associata ad un andamento della mortalità e della morbilità. il corso della malattia può essere diviso in diversi sottotipi. Le dermatomiosite viene definita monociclica quando c’è un solo episodio della malattia che è in remissione per due anni dopo l’inizio, senza ricadute. Questa forma ha la prognosi più favorevole.
La dermatomiosite giovanile con un corso cronico e policiclico è caratterizzato da remissioni prolungate con una o più ricadute dopo la cessazione del trattamento.
La malattia è cronica e attiva se caratterizzata da un’attività di una malattia cronicamente persistente nonostante il trattamento (malattia a decorso cronico intermittente). Quest’ultimo gruppo ha un alto rischio di complicanze.
Il percorso clinico-terapeutico prevede una valutazione specialistica iniziale eventualmente supportata da una biopsia seguita da un opportuno esame dermatologico nel caso di dubbio diagnostico. Indagini strumentali e di laboratorio specifici consentono di definire lo stato evolutivo della malattia e di individuare un eventuale tumore scatenante.
In conclusione si può dire che il decorso dipende dal tipo di miosite. Nella polimiosite le remissioni sono relativamente soddisfacenti e lunghe, specialmente nei bambini. I decessi sono causati: dai deficit dei muscoli viscerali, che possono provocare polmonite o insufficenza respiratoria, dalla malnutrizione e, nei bambini, da vasculine intestinale. La prognosi dei pazienti che associano alla miosite tumore è correlata al tumore stesso.

  • MANIFESTAZIONI
-manifestazione articolare
-manifestazione polmonare
  • TRATTAMENTO:
La terapia si basa sulla somministrazione di farmaci cortisonici e, nelle forme meno gravi, di immunosoppressivi. Nei casi in cui la patologia è associata a tumore, è necessaria la rimozione chirurgica.
La riabilitazione e la fisioterapia sono fondamentali per il pieno recupero del paziente. L’obiettivo della terapia è controllare l’infiammazione per evitare il danno irreversibile degli organi colpiti. I farmaci più comunemente utilizzati sono i Cortisteroidi, estremamente efficaci nel controllare l’infiammazione.
Possono essere somministrati per bocca o in vena se è necessario ottenere un’azione molto rapida; sono senza dubbio i farmaci che funzionano più velocemente di qualsiasi altro e possono salvare la vita di questi pazienti.

In alcuni casi il trattamento con gli steroidi può essere associati ad altri farmaci immunosoppressori. La durata dei trattamenti farmacologici è molto variabile da un paziente all’altro e dipende dalle caratteristiche della malattia.




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